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一、空洞症状体征
1.本病多见于20~40岁,回事男性多于女性。有表临床症状呈极缓慢的脊髓进展。由于空洞所在位置、空洞大小及范围的回事不同,症状也不一致,有表其好发部位多在颈胸交界的脊髓脊髓内。早期症状多为相应支配区自发性疼痛(空洞始于中央管背侧灰质后角底部),空洞出现节段性分离性感觉障碍,回事逐渐扩大至双上肢和胸背部,呈短上衣样分布的痛温觉减退或缺失,触觉和深感觉保存,病人常发现损伤后无痛觉而就诊。晚期空洞扩展至脊髓丘脑束,出现空洞水平以下传导束性感觉障碍。
2.前角细胞受累出现相应节段肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低和腱反射减弱,空洞位于颈膨大时双手肌萎缩明显。空洞水平以下出现锥体束征,病变侵及第8颈神经~第1胸神经侧角交感神经中枢则出现Horner征。
3.关节痛觉缺失可导致神经源性关节病,关节磨损、萎缩和畸形,关节肿大,活动度增加,运动时有摩擦音而无痛觉,即夏科(Charcot)关节。皮肤营养障碍也较常见,如皮肤增厚、过度角化,痛觉缺失区表皮烫伤、割伤造成顽固性溃疡和瘢痕形成,甚至指、趾节末端无痛性坏死、脱落(Morvan征)。晚期可出现神经源性膀胱和尿便失禁。
二、发病机制
1.先天性病因
2.后天性病因
多由脊髓肿瘤、蛛网膜炎及外伤等因素引起。外伤可使脊髓中心部坏死,造成渗出液及破坏产物的积聚,使渗透压升高,液体潴留,由于髓内压力升高,可破坏周围组织,使空洞逐渐扩大。动物实验中发现,在切断的脊髓断端附近出现一些微小囊肿,由此可推测这些囊肿的破裂、汇合可能是空洞形成的原因。对于蛛网膜炎后的脊髓空洞症,主要由于缺血及静脉栓塞造成。脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症主要与肿瘤细胞分泌蛋白性液体有关。